26 septiembre 2022

Día Mundial del Síndrome PFAPA

El 4 de septiembre es el Día Mundial del Síndrome PFAPA, una enfermedad auto-inflamatoria que se caracteriza por episodios de fiebre periódica acompañados de adenopatías, aftas y amigdalitis, entre otras.

También se le denomina como Síndrome Marshall, que hace referencia a su descubridor, que definió el síndrome en 1987.

Los síntomas del Síndrome PFAPA son fiebre periódica, con una recurrencia a veces sorprendente por su exactitud (cada 15 días, cada 21 días, cada mes).

La fiebre se presenta en una mayoría de los casos y se acompaña de otros síntomas como faringoamigdalitis, adenopatías cervicales, aftas orales, malestar general. Afecta sobre todo a niños y niñas entre 1 y 10 años.

En lo referente a la fiebre suele ser muy alta (39 - 40 grados), con mala respuesta a antitérmicos. Los episodios o brotes suelen tener una duración de 3 a 6 días. Y los síntomas suelen mejorar hasta incluso desaparecer con una única dosis de corticoides orales.

Los niños con Síndrome PFAPA tienen un crecimiento y desarrollo normales y están asintomáticos entre los brotes. El pronóstico es bueno debido a su carácter benigno y autolimitado. No obstante, los brotes crean gran angustia en la familia, sobre todo cuando aún no ha sido diagnosticada la enfermedad.